Neuropathies inflammatoires périphériques

Neuropathies inflammatoires périphériques

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Les neuropathies inflammatoires périphériques regroupent différentes maladies neurologiques dans lesquelles des mécanismes inflammatoires ou immunitaires entraînent une atteinte des nerfs périphériques.

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Le système nerveux périphérique comprend l’ensemble des nerfs qui relient le cerveau et la moelle épinière aux différentes parties du corps. Il permet notamment de transmettre les informations sensitives, de commander les mouvements musculaires et de participer au fonctionnement de certaines fonctions automatiques de l’organisme.

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Dans certaines neuropathies inflammatoires, le système immunitaire, qui assure normalement la défense de l’organisme, s’attaque de manière anormale à des structures du système nerveux périphérique.​

 

Cette réaction peut affecter la myéline, l’enveloppe qui entoure et protège certaines fibres nerveuses, les axones qui transmettent les signaux nerveux ou, dans certaines situations, les petits vaisseaux sanguins qui irriguent les nerfs.

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Les conséquences dépendent de la nature de l’atteinte, des nerfs concernés et de la rapidité d’évolution de la maladie.

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Les manifestations peuvent notamment comprendre une faiblesse musculaire, des troubles de la sensibilité, des douleurs neuropathiques, une diminution des réflexes, des difficultés à marcher ou une perte progressive de certaines capacités fonctionnelles.

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Certaines neuropathies inflammatoires apparaissent rapidement et nécessitent une prise en charge médicale urgente. D’autres évoluent progressivement sur plusieurs semaines, plusieurs mois ou davantage, avec des périodes d’aggravation et parfois d’amélioration.

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Ces maladies présentent des caractéristiques différentes. Leur diagnostic repose sur une évaluation neurologique approfondie permettant notamment de distinguer les formes aiguës, chroniques, motrices, sensitives ou multifocales.

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Que sont les neuropathies inflammatoires périphériques ?

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Le système nerveux périphérique comprend des nerfs constitués de fibres nerveuses spécialisées dans la transmission des informations.​

Ces fibres peuvent être sensitives, motrices ou autonomes.

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Les fibres sensitives transmettent notamment les informations relatives au toucher, à la douleur, à la température, aux vibrations et à la position des membres.

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Les fibres motrices permettent de commander les muscles et de réaliser les mouvements volontaires.

Les fibres autonomes participent à la régulation de fonctions automatiques, telles que la sudation, la pression artérielle et certaines fonctions digestives.

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Lorsqu’une inflammation ou une réaction immunitaire perturbe le fonctionnement des nerfs périphériques, une ou plusieurs de ces fonctions peuvent être affectées.

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L’atteinte de la myéline​

La myéline constitue une enveloppe protectrice autour de certaines fibres nerveuses. Elle permet une transmission rapide et efficace des signaux électriques.

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Dans certaines neuropathies inflammatoires, le système immunitaire s’attaque à cette enveloppe.

On parle alors de neuropathie démyélinisante.

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La transmission des informations nerveuses peut devenir plus lente ou être interrompue à certains endroits. Les muscles peuvent recevoir des commandes moins efficaces et les informations sensitives être transmises de manière anormale.

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L’atteinte de l’axone

L’axone correspond à la partie de la cellule nerveuse qui conduit le signal électrique.

Dans certaines neuropathies inflammatoires, l’atteinte concerne principalement l’axone ou entraîne secondairement sa détérioration.

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On parle alors d’atteinte axonale.

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Cette situation peut provoquer une perte plus importante de la fonction nerveuse. Lorsque les axones sont sévèrement endommagés, la récupération peut être longue et parfois incomplète.

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L’atteinte inflammatoire des vaisseaux sanguins

Dans certaines maladies, l’inflammation touche les vaisseaux sanguins qui assurent l’apport en oxygène et en nutriments aux nerfs.

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Cette atteinte peut compromettre leur vascularisation et provoquer des lésions nerveuses.

Elle peut se manifester par des déficits neurologiques touchant différents nerfs de manière inégale, parfois de façon brutale.

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Ces mécanismes ne sont pas exclusifs les uns des autres. Certaines neuropathies peuvent associer plusieurs types de lésions.

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Les principaux symptômes

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Les symptômes des neuropathies inflammatoires périphériques varient selon les nerfs atteints, le mécanisme de la maladie et sa vitesse d’évolution.

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Certaines personnes présentent principalement une faiblesse musculaire. D’autres souffrent surtout de douleurs, de troubles sensitifs ou d’une association de plusieurs manifestations.

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Les symptômes peuvent notamment comprendre :

• Faiblesse musculaire.

• Diminution de la force dans les mains ou les pieds.

• Difficultés à relever l’avant du pied.

• Difficultés à monter les escaliers.

• Difficultés à se lever d’une chaise.

• Difficultés à marcher sur de longues distances.

• Fatigabilité musculaire.

• Crampes musculaires.

• Fasciculations, correspondant à de petites contractions involontaires de certains muscles.

• Fourmillements.

• Picotements.

• Engourdissements.

• Diminution de la sensibilité.

• Sensation de brûlure.

• Douleurs neuropathiques.

• Sensations de décharges électriques.

• Troubles de la perception des vibrations.

• Difficultés à reconnaître la position des pieds ou des mains sans les regarder.

• Perte ou diminution des réflexes tendineux.

• Troubles de l’équilibre.

• Instabilité à la marche.

• Chutes répétées.

• Difficultés à effectuer des gestes précis.

• Perte de dextérité des mains.

• Difficultés à boutonner un vêtement ou à manipuler de petits objets.

• Fatigue liée aux efforts nécessaires pour compenser les déficits.

• Diminution de l’autonomie dans les activités quotidiennes.

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Tous ces symptômes ne sont pas présents chez chaque personne.

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Leur intensité peut varier considérablement d’une maladie à l’autre et d’un patient à l’autre.

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Lorsque la faiblesse musculaire prédomine

Certaines neuropathies inflammatoires affectent principalement les fibres motrices.

La personne peut alors rencontrer des difficultés pour effectuer des mouvements auparavant simples

La faiblesse peut toucher les mains, les avant-bras, les jambes ou les pieds. Elle peut être symétrique, c’est-à-dire comparable des deux côtés du corps, ou asymétrique, avec une atteinte plus marquée d’un côté.

Dans certaines situations, la faiblesse apparaît progressivement. Dans d’autres, elle s’installe rapidement.

Elle peut entraîner des difficultés à marcher, à saisir des objets, à maintenir certaines positions ou à effectuer des gestes nécessitant une force musculaire suffisante.

Lorsque les muscles releveurs du pied sont touchés, le pied peut accrocher le sol pendant la marche. Ce phénomène augmente le risque de trébuchement et de chute.

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Lorsque les troubles sensitifs prédominent

Certaines neuropathies inflammatoires touchent principalement les fibres sensitives.

Les manifestations peuvent comprendre des engourdissements, des fourmillements, des douleurs ou une diminution de la perception du toucher.

La personne peut également perdre une partie de sa sensibilité vibratoire ou de sa capacité à percevoir la position de ses membres.

Ces troubles peuvent perturber l’équilibre, notamment lorsque la personne marche dans l’obscurité ou sur un terrain irrégulier.

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Une diminution de la sensibilité des pieds peut également rendre certaines blessures plus difficiles à détecter.

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Lorsque les douleurs neuropathiques sont présentes

Les douleurs neuropathiques résultent d’une atteinte ou d’un dysfonctionnement du système nerveux.

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Elles peuvent être décrites comme :

• Des brûlures.

• Des décharges électriques.

• Des élancements.

• Des douleurs lancinantes.

• Des picotements douloureux.

• Des sensations de froid ou de chaleur anormales.

• Une hypersensibilité au toucher.

• Des douleurs provoquées par un contact normalement indolore.

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Ces douleurs peuvent être permanentes ou apparaître par épisodes.

Elles peuvent perturber le sommeil, limiter les déplacements et compliquer les activités quotidiennes.

Toutefois, les douleurs ne sont pas systématiquement au premier plan dans les neuropathies inflammatoires. Certaines formes se manifestent surtout par une perte de force ou des déficits sensitifs.

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Lorsque plusieurs fonctions nerveuses sont atteintes

Une même personne peut présenter simultanément des troubles moteurs, sensitifs et, plus rarement selon la forme de neuropathie, autonomes.

Cette association peut rendre les manifestations particulièrement complexes.

L’évaluation médicale doit donc prendre en compte l’ensemble des symptômes, leur chronologie et leur évolution.

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Les principales neuropathies inflammatoires périphériques

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Les neuropathies inflammatoires périphériques constituent un groupe hétérogène de maladies.

Certaines sont aiguës, d’autres chroniques. Certaines touchent principalement la myéline, tandis que d’autres affectent les axones, les nerfs moteurs ou les vaisseaux sanguins.

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Les principales formes comprennent notamment le syndrome de Guillain-Barré, la polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique, la neuropathie motrice multifocale et certaines neuropathies associées aux vascularites.

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Le syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie neurologique inflammatoire aiguë qui touche les nerfs périphériques et les racines nerveuses.

Il est généralement associé à une réaction immunitaire anormale pouvant survenir après une infection.

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Dans cette situation, le système immunitaire réagit contre certains composants de l’agent infectieux et peut également affecter des structures du système nerveux périphérique.

La maladie apparaît généralement sur une période de quelques jours à quelques semaines.

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Elle peut provoquer :

• Une faiblesse musculaire progressive.

• Des fourmillements.

• Des engourdissements.

• Une diminution ou une disparition des réflexes.

• Des difficultés à marcher.

• Des douleurs, notamment dans le dos ou les membres.

• Une atteinte des muscles du visage dans certaines formes.

• Des troubles de la déglutition dans certaines situations.

• Des troubles du système nerveux autonome, notamment des variations de la fréquence cardiaque ou de la pression artérielle.

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Dans les formes sévères, les muscles respiratoires peuvent être touchés, nécessitant une surveillance hospitalière et parfois une assistance respiratoire.

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Le syndrome de Guillain-Barré constitue une urgence médicale.

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Une faiblesse musculaire rapidement progressive, des difficultés nouvelles à marcher, à avaler ou à respirer nécessitent une évaluation médicale immédiate.

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La prise en charge peut comprendre une hospitalisation, une surveillance neurologique et respiratoire, des immunoglobulines intraveineuses ou des échanges plasmatiques, selon la situation.

La récupération est variable. Certaines personnes récupèrent largement, tandis que d’autres conservent des douleurs, une fatigue, des troubles sensitifs ou des limitations fonctionnelles durables.

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Nature : neuropathie inflammatoire aiguë, généralement à médiation immunitaire.

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La polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC)

La polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique, souvent abrégée PIDC, est une maladie neurologique rare associée à un dysfonctionnement du système immunitaire.

Elle touche les nerfs périphériques et les racines nerveuses, notamment par une atteinte de la myéline.

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Contrairement au syndrome de Guillain-Barré, qui évolue généralement de manière aiguë, la PIDC se caractérise habituellement par une progression des symptômes sur plus de huit semaines, ou par une évolution comportant des rechutes.

La présentation clinique est variable.

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Les manifestations peuvent notamment comprendre :

• Une faiblesse musculaire progressive.

• Une diminution de la force dans les jambes.

• Une atteinte des muscles des mains.

• Des difficultés à marcher.

• Des troubles de l’équilibre.

• Des fourmillements.

• Des engourdissements.

• Une diminution de la sensibilité.

• Des troubles de la perception des vibrations.

• Une diminution ou une disparition des réflexes tendineux.

• Une fatigabilité importante.

• Des douleurs neuropathiques chez certaines personnes.

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Dans la forme classique, la faiblesse peut toucher les muscles proches du tronc, comme ceux des cuisses et des épaules, ainsi que les muscles plus éloignés, notamment ceux des mains et des pieds.

Il existe également différentes variantes cliniques, avec une atteinte parfois principalement motrice, sensitive, distale ou multifocale.

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La maladie peut évoluer progressivement ou par poussées, avec des périodes d’aggravation et d’amélioration.

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Le diagnostic repose notamment sur l’examen neurologique et les résultats de l’électroneuromyogramme (ENMG). D’autres examens peuvent être nécessaires lorsque les résultats initiaux ne permettent pas de conclure.

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La prise en charge peut comprendre des immunoglobulines, des corticoïdes ou des échanges plasmatiques, selon la forme de la maladie et la situation individuelle.

Un suivi spécialisé est important afin d’évaluer l’évolution, la réponse aux traitements et les éventuelles séquelles.

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Nature : neuropathie inflammatoire chronique à médiation immunitaire.

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La neuropathie motrice multifocale (NMM)

La neuropathie motrice multifocale est une maladie neurologique rare caractérisée par une atteinte prédominante des nerfs moteurs.

Elle est généralement associée à des mécanismes immunitaires et se distingue notamment par une faiblesse musculaire asymétrique.

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Contrairement à de nombreuses autres neuropathies, les troubles sensitifs objectifs ne sont généralement pas au premier plan.

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La maladie peut notamment provoquer :

• Une faiblesse progressive d’une main.

• Des difficultés à écarter les doigts.

• Une diminution de la force de préhension.

• Des difficultés à saisir ou à tenir des objets.

• Une faiblesse des avant-bras.

• Une difficulté à relever le pied dans certaines situations.

• Des crampes musculaires.

• Des fasciculations.

• Une diminution des capacités motrices dans certaines régions du corps.

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L’atteinte peut concerner différents nerfs de manière inégale, sans suivre nécessairement une répartition symétrique.

L’un des éléments caractéristiques de cette maladie est la possibilité de blocs de conduction motrice. Le signal nerveux ne se transmet alors plus correctement à travers certains segments nerveux.

L’ENMG joue un rôle essentiel dans le diagnostic.

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Des analyses sanguines peuvent également être envisagées selon le contexte, notamment pour rechercher certains anticorps associés à la maladie.

Le traitement repose généralement sur les immunoglobulines intraveineuses, parfois suivies d’un traitement d’entretien. La stratégie thérapeutique est déterminée par le neurologue.

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La reconnaissance de cette maladie est importante, car elle nécessite une distinction avec d’autres affections neuromusculaires susceptibles de provoquer une faiblesse progressive.

Nature : neuropathie motrice rare à médiation immunitaire.

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Les neuropathies inflammatoires associées aux vascularites

Les vascularites sont des maladies caractérisées par une inflammation des vaisseaux sanguins.

Lorsque les vaisseaux qui irriguent les nerfs sont touchés, leur fonctionnement peut être perturbé et des lésions nerveuses peuvent apparaître.

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La neuropathie peut se présenter sous la forme d’une mononévrite multiple, également appelée mononeuropathie multiple.

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Cette atteinte concerne plusieurs nerfs distincts, souvent de manière asymétrique.

Les symptômes peuvent apparaître de manière relativement brutale dans différents territoires nerveux.

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Ils peuvent comprendre :

• Une faiblesse musculaire localisée.

• Une chute du pied.

• Une perte de force dans une main.

• Des douleurs neuropathiques parfois importantes.

• Des engourdissements.

• Des troubles sensitifs localisés.

• Une atteinte successive de plusieurs nerfs.

• Des déficits neurologiques asymétriques.

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Selon la maladie sous-jacente, d’autres manifestations peuvent être présentes, notamment une altération de l’état général, des douleurs articulaires, des manifestations cutanées ou des atteintes d’autres organes.

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Les neuropathies associées aux vascularites peuvent survenir dans le cadre de maladies systémiques ou, plus rarement, d’une vascularite limitée aux nerfs périphériques.

Le diagnostic peut nécessiter un bilan biologique spécialisé et, dans certaines situations, des examens complémentaires ou une biopsie.

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La prise en charge dépend de la nature de la vascularite, de la gravité des lésions et des organes concernés. Elle peut nécessiter un traitement immunomodulateur ou immunosuppresseur spécialisé.

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Nature : neuropathies inflammatoires liées à une atteinte des vaisseaux sanguins.

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Les neuropathies inflammatoires multifocales sensitives et motrices

Certaines neuropathies inflammatoires touchent plusieurs nerfs de manière multifocale, avec une association variable de symptômes sensitifs et moteurs.

La répartition des déficits peut être asymétrique et ne pas correspondre au tableau classique d’une polyneuropathie distale symétrique.

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Certaines formes sont considérées comme des variantes de la PIDC.

Le syndrome de Lewis-Sumner, également appelé neuropathie démyélinisante inflammatoire multifocale acquise, constitue notamment une forme caractérisée par une atteinte asymétrique des nerfs périphériques, souvent aux membres supérieurs.

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Les manifestations peuvent comprendre :

• Une faiblesse localisée dans une main ou un bras.

• Une diminution de la sensibilité.

• Des engourdissements.

• Des fourmillements.

• Une perte de dextérité.

• Des difficultés à effectuer certains gestes.

• Une évolution progressive ou par poussées.

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Le diagnostic repose sur la répartition des symptômes, l’examen neurologique et les explorations électrophysiologiques.

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La prise en charge dépend du diagnostic précis et peut faire appel à des traitements immunomodulateurs.

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Nature : groupe de neuropathies inflammatoires multifocales, dont certaines sont des variantes de la PIDC.

Les neuropathies inflammatoires sensitives

Certaines neuropathies inflammatoires touchent principalement les fibres sensitives.

Elles peuvent perturber la transmission des informations relatives au toucher, aux vibrations, à la douleur ou à la position des membres.

Les symptômes peuvent comprendre :

• Des engourdissements.

• Des fourmillements.

• Une diminution de la sensibilité.

• Des troubles de la perception des vibrations.

• Une perte de la perception de la position des membres.

• Des difficultés d’équilibre.

• Une instabilité lors de la marche.

• Des douleurs neuropathiques.

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Dans certaines formes, l’atteinte de la sensibilité profonde peut provoquer une ataxie sensitive. La personne éprouve alors des difficultés à coordonner ses mouvements, notamment lorsque les informations sensitives provenant des pieds et des jambes sont insuffisantes.

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Ces neuropathies peuvent avoir différentes causes. Certaines sont associées à des mécanismes immunitaires, tandis que d’autres nécessitent la recherche d’une maladie systémique, d’une cause génétique ou d’un autre mécanisme neurologique.

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Le diagnostic dépend donc du tableau clinique et des examens réalisés.

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Nature : atteintes sensitives périphériques dont certaines sont d’origine inflammatoire ou immunitaire.

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Pourquoi ces maladies peuvent-elles apparaître ?

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Les neuropathies inflammatoires périphériques sont souvent associées à un dysfonctionnement du système immunitaire.

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Dans certaines situations, ce dysfonctionnement apparaît après une infection. Dans d’autres, il survient sans facteur déclenchant clairement identifié.

Les mécanismes impliqués varient selon la maladie.

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Un mécanisme auto-immun

Le système immunitaire protège normalement l’organisme contre les agents infectieux et certaines cellules anormales.

Dans une maladie auto-immune, il réagit de manière inappropriée contre des composants de l’organisme lui-même.

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Dans certaines neuropathies inflammatoires, la réaction immunitaire affecte les nerfs périphériques, leurs enveloppes ou leurs structures internes.

Cette réaction peut perturber la conduction nerveuse et provoquer des déficits moteurs ou sensitifs.

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Une réaction après une infection

Certaines neuropathies inflammatoires peuvent apparaître après une infection respiratoire ou digestive.

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Le syndrome de Guillain-Barré constitue un exemple important de cette situation.

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La maladie neurologique ne correspond pas nécessairement à une infection directe des nerfs. Elle peut résulter d’une réaction immunitaire déclenchée par l’infection initiale.

Cependant, toutes les neuropathies inflammatoires ne sont pas associées à un épisode infectieux identifiable.

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Une maladie inflammatoire ou systémique associée

Certaines maladies touchant plusieurs organes peuvent également affecter les nerfs périphériques.

Selon les symptômes et les résultats du bilan, les médecins peuvent rechercher notamment :

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• Certaines vascularites.

• Des maladies auto-immunes systémiques.

• Certaines maladies inflammatoires chroniques.

• Certaines maladies hématologiques.

• Certaines infections associées à une atteinte nerveuse.

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La présence d’une maladie associée ne signifie pas automatiquement qu’elle est responsable de la neuropathie. Le lien doit être évalué dans le contexte clinique.

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Une cause qui reste inconnue

Dans certaines situations, aucune cause précise n’est identifiée malgré les investigations réalisées.

Cela ne signifie pas nécessairement que la maladie n’a pas de mécanisme biologique identifiable.

Les connaissances sur les mécanismes immunitaires et inflammatoires continuent d’évoluer.

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Comment diagnostique-t-on une neuropathie inflammatoire périphérique ?

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Le diagnostic repose sur une approche clinique et paraclinique.

Il ne peut généralement pas être établi à partir d’un symptôme isolé ou d’un seul examen.

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Le neurologue analyse notamment :

• La nature des symptômes.

• Leur date d’apparition.

• Leur vitesse d’évolution.

• La répartition des troubles.

• La présence d’une faiblesse musculaire.

• Les anomalies de la sensibilité.

• Les réflexes tendineux.

• Les difficultés de marche et d’équilibre.

• Les antécédents médicaux.

• Les éventuelles infections récentes.

• Les maladies associées.

• Les traitements en cours.

• Les antécédents familiaux lorsque cela est pertinent.

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L’objectif est de déterminer si les symptômes correspondent à une atteinte du système nerveux périphérique, puis d’en préciser le type et la cause éventuelle.

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L’examen neurologique

L’examen neurologique permet d’évaluer les fonctions motrices et sensitives.

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Le médecin peut notamment examiner :

• La force musculaire.

• Le tonus musculaire.

• Les réflexes tendineux.

• La sensibilité au toucher.

• La sensibilité à la douleur et à la température.

• La sensibilité vibratoire.

• La perception de la position des membres.

• La coordination des mouvements.

• La marche et l’équilibre.

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La répartition des anomalies constitue un élément important.

Une faiblesse symétrique et progressive, une atteinte asymétrique de plusieurs nerfs ou un déficit moteur aigu peuvent orienter vers des diagnostics différents.

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L’électroneuromyogramme (ENMG)

L’électroneuromyogramme est un examen central dans l’exploration des neuropathies périphériques.

Il permet d’étudier le fonctionnement des nerfs et, dans certaines conditions, l’activité électrique des muscles.

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Il comprend généralement des études de conduction nerveuse et, selon la situation, un examen à l’aiguille de certains muscles.

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L’ENMG peut notamment aider à déterminer :

• Si une neuropathie périphérique est présente.

• Si l’atteinte concerne principalement les fibres motrices, sensitives ou les deux.

• Si les anomalies évoquent un mécanisme démyélinisant ou axonal.

• Si certains nerfs présentent un bloc de conduction.

• Si l’atteinte est symétrique ou multifocale.

• Si les résultats sont compatibles avec une neuropathie inflammatoire particulière.

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Dans certaines maladies, les critères électrophysiologiques contribuent directement à établir le diagnostic.

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Toutefois, les résultats doivent être interprétés en fonction des symptômes et de l’examen clinique. Un ENMG ne permet pas, à lui seul, d’identifier toutes les causes possibles d’une neuropathie.

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La ponction lombaire

La ponction lombaire consiste à prélever une petite quantité de liquide cérébrospinal, également appelé liquide céphalorachidien.

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Cet examen peut être utile dans certaines neuropathies inflammatoires, notamment lorsqu’un syndrome de Guillain-Barré ou une PIDC est suspecté.

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L’analyse peut notamment rechercher une augmentation de la concentration des protéines dans le liquide.

Dans certaines neuropathies inflammatoires, cette augmentation peut être observée sans élévation importante du nombre de cellules.

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Ce résultat constitue un élément d’orientation, mais il n’est pas spécifique d’une seule maladie.

Une ponction lombaire normale n’exclut pas systématiquement une neuropathie inflammatoire. Son interprétation dépend notamment du moment où l’examen est réalisé et du contexte clinique.

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Les analyses sanguines

Les analyses sanguines peuvent contribuer à rechercher une cause sous-jacente ou à éliminer certains diagnostics alternatifs.

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Selon la situation, elles peuvent comprendre :

• Un bilan métabolique.

• Une évaluation de la glycémie.

• Des dosages vitaminiques lorsque cela est indiqué.

• Une évaluation de la fonction rénale et hépatique.

• Des analyses à la recherche de certaines infections.

• Des examens immunologiques.

• La recherche de certains anticorps.

• Une exploration de certaines anomalies des protéines sanguines.

• Des examens orientés vers une vascularite ou une maladie systémique.

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Tous ces examens ne sont pas nécessaires chez chaque patient.

Le bilan doit être adapté à la présentation clinique et aux hypothèses diagnostiques.

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L’imagerie et les examens complémentaires

Dans certaines situations, une IRM des racines nerveuses ou des plexus nerveux peut apporter des informations complémentaires.

L’échographie nerveuse peut également être utile dans certaines neuropathies inflammatoires.

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Ces examens peuvent notamment rechercher un épaississement de certains nerfs ou des anomalies compatibles avec une atteinte inflammatoire. Ils ne sont toutefois pas systématiques.

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Leur utilité dépend du diagnostic envisagé et des résultats des autres investigations.

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La biopsie nerveuse

Une biopsie nerveuse consiste à prélever un petit fragment de nerf afin de l’analyser.

Cet examen n’est pas nécessaire dans toutes les neuropathies inflammatoires.

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Il peut être envisagé dans certaines situations particulières, notamment lorsqu’une vascularite ou une autre affection nécessitant une confirmation histologique est suspectée.

La décision dépend du rapport entre les informations attendues et les risques associés à la procédure.

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Pourquoi le diagnostic peut-il être complexe ?

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Les neuropathies inflammatoires périphériques regroupent des maladies dont les manifestations peuvent se ressembler.

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Une faiblesse musculaire progressive, des douleurs ou des troubles sensitifs ne suffisent pas à identifier une maladie précise.

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Plusieurs difficultés peuvent se présenter :

• Les symptômes peuvent apparaître progressivement.

• Les premiers signes peuvent être discrets.

• La répartition des déficits peut varier d’une personne à l’autre.

• Certaines maladies sont rares.

• Les différentes neuropathies peuvent présenter des manifestations similaires.

• Les résultats de l’ENMG peuvent nécessiter une interprétation spécialisée.

• Certains examens peuvent être peu contributifs au début de la maladie.

• Le diagnostic peut nécessiter plusieurs investigations.

• Certaines neuropathies inflammatoires peuvent ressembler à des neuropathies héréditaires ou à d’autres maladies neuromusculaires.

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La distinction entre une maladie aiguë et une maladie chronique est également importante, car elle influence la prise en charge.

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Dans certaines situations, une réévaluation neurologique ou des examens complémentaires peuvent être nécessaires pour préciser le diagnostic.

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La prise en charge et les traitements

La prise en charge dépend de la neuropathie diagnostiquée, de sa gravité, de sa vitesse d’évolution et de l’importance des déficits.

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Certaines formes nécessitent une hospitalisation urgente. D’autres peuvent être suivies dans le cadre d’une consultation neurologique spécialisée.

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Les objectifs du traitement sont notamment de limiter l’activité de la maladie, de préserver les fonctions nerveuses, de réduire les symptômes et de favoriser la récupération fonctionnelle.

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Les immunoglobulines

Les immunoglobulines sont des anticorps utilisés à des fins thérapeutiques.

Administrées par voie intraveineuse ou, dans certaines indications, par voie sous-cutanée, elles peuvent moduler la réponse immunitaire.

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Elles sont notamment utilisées dans certaines neuropathies inflammatoires, comme le syndrome de Guillain-Barré, la PIDC et la neuropathie motrice multifocale, selon les indications et les modalités de traitement.

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Leur efficacité dépend de la maladie concernée.

Les schémas d’administration et les besoins de traitement d’entretien sont déterminés par l’équipe médicale.

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Les corticoïdes

Les corticoïdes sont des médicaments qui réduisent l’inflammation et modulent l’activité du système immunitaire.

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Ils peuvent être utilisés dans certaines neuropathies inflammatoires chroniques, notamment la PIDC.

Ils ne conviennent toutefois pas à toutes les formes de neuropathies inflammatoires.

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Leur utilisation dépend du diagnostic, des contre-indications éventuelles et du rapport entre les bénéfices attendus et les effets indésirables.

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Les échanges plasmatiques

Les échanges plasmatiques, également appelés plasmaphérèse, consistent à retirer une partie du plasma sanguin et à le remplacer par un liquide adapté.

Cette procédure permet notamment d’éliminer certaines substances circulantes impliquées dans des mécanismes immunitaires.

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Elle peut être utilisée dans certaines neuropathies inflammatoires, notamment dans le syndrome de Guillain-Barré et dans certaines situations de PIDC.

Elle nécessite une organisation spécialisée et une surveillance médicale.

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Les traitements immunomodulateurs ou immunosuppresseurs

Dans certaines maladies, des médicaments destinés à modifier ou à réduire l’activité du système immunitaire peuvent être envisagés.

Leur utilisation dépend de la maladie sous-jacente et de la réponse aux traitements de première intention.

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Ils ne sont pas indiqués de manière systématique dans toutes les neuropathies inflammatoires.

Le choix d’un traitement doit être effectué par un médecin connaissant la maladie concernée, en tenant compte des bénéfices attendus, des risques infectieux et des autres effets indésirables possibles.

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Le traitement des douleurs neuropathiques

Lorsque des douleurs neuropathiques sont présentes, un traitement symptomatique peut être proposé.

Il peut comprendre certains médicaments utilisés dans la prise en charge des douleurs neuropathiques, sélectionnés selon les caractéristiques des symptômes, les traitements déjà prescrits et l’état de santé général.

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La prise en charge peut également inclure des mesures destinées à améliorer le sommeil, à préserver les activités quotidiennes et à réduire les conséquences fonctionnelles de la douleur.

Le traitement est individualisé et nécessite parfois plusieurs ajustements.

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La physiothérapie et la réadaptation

La physiothérapie peut contribuer à préserver les capacités fonctionnelles, à améliorer la mobilité et à réduire certaines conséquences des déficits neurologiques.

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Elle peut notamment travailler sur :

• La marche.

• L’équilibre.

• Les transferts.

• La mobilité articulaire.

• La prévention des chutes.

• L’adaptation des mouvements aux capacités restantes.

• La récupération fonctionnelle lorsque celle-ci est possible.

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Le programme doit être adapté à la maladie, à la force musculaire disponible et à la tolérance à l’effort.

En présence d’une faiblesse importante ou d’une maladie en phase aiguë, les activités doivent être définies avec l’équipe soignante.

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Les aides techniques et l’adaptation du quotidien

Lorsque la neuropathie entraîne des limitations fonctionnelles, certaines aides techniques peuvent faciliter les activités quotidiennes.

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Selon les besoins, il peut être utile d’envisager :

• Des orthèses pour stabiliser ou soutenir certains segments des membres.

• Des aides à la marche.

• Des adaptations du domicile.

• Des dispositifs facilitant la préhension.

• Des aménagements pour limiter les risques de chute.

• Un accompagnement en ergothérapie.

 

L’objectif est de préserver autant que possible l’autonomie et la sécurité de la personne.

Une évolution différente selon les personnes

Les neuropathies inflammatoires périphériques ne suivent pas toutes la même évolution.

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Certaines apparaissent rapidement et peuvent nécessiter des soins intensifs. D’autres évoluent lentement, parfois sur plusieurs années.

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L’évolution dépend notamment :

• Du type de neuropathie.

• Du mécanisme inflammatoire.

• De la rapidité du diagnostic.

• De l’étendue des lésions nerveuses.

• De la présence d’une atteinte axonale.

• De la réponse aux traitements.

• Des éventuelles maladies associées.

• De la survenue de rechutes.

• De la qualité du suivi et de la réadaptation.

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Certaines personnes récupèrent une grande partie de leurs capacités après le traitement.

D’autres conservent des troubles sensitifs, une faiblesse musculaire, des douleurs ou une fatigue durable.

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Dans certaines neuropathies chroniques, un traitement d’entretien peut être nécessaire afin de contrôler la maladie et de limiter les rechutes.

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La récupération dépend également de la capacité des nerfs à retrouver un fonctionnement satisfaisant. Lorsque les axones ont subi des lésions importantes, la récupération peut être plus lente et parfois incomplète.

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Il n’est donc pas possible de définir un pronostic unique pour toutes les neuropathies inflammatoires périphériques.

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Pourquoi une prise en charge spécialisée est-elle importante ?

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Les neuropathies inflammatoires périphériques peuvent nécessiter des compétences diagnostiques et thérapeutiques spécifiques.

La distinction entre une neuropathie inflammatoire, une neuropathie héréditaire, une atteinte métabolique ou une autre maladie neurologique peut être déterminante.

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Une évaluation spécialisée permet notamment :

• De préciser le type d’atteinte nerveuse.

• D’identifier les signes orientant vers une maladie inflammatoire.

• De déterminer les examens complémentaires nécessaires.

• De rechercher une éventuelle cause associée.

• De mettre en place un traitement adapté.

• D’évaluer objectivement la réponse au traitement.

• De surveiller les rechutes ou l’évolution des déficits.

• D’organiser une réadaptation appropriée.

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En Suisse romande, le Service de neurologie du Centre hospitalier universitaire vaudois (CHUV) présente notamment les principales catégories de maladies des nerfs périphériques, dont les neuropathies inflammatoires.

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Le recours à un neurologue disposant d’une expérience dans les neuropathies périphériques peut être particulièrement utile lorsque le diagnostic est incertain, que la maladie évolue ou que les traitements nécessitent des ajustements.

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Une maladie parfois invisible, mais aux conséquences bien réelles

Les neuropathies inflammatoires périphériques peuvent profondément modifier le quotidien d’une personne.

Certaines limitations sont visibles, comme une difficulté à marcher, une chute du pied ou une faiblesse musculaire importante. D’autres sont moins perceptibles.

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Une personne peut éprouver des douleurs neuropathiques, des engourdissements, une fatigue importante ou des difficultés à effectuer certains gestes sans que son entourage puisse mesurer l’intensité de ses difficultés.

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Les conséquences peuvent concerner :

• La mobilité.

• L’autonomie.

• Les activités professionnelles.

• Les loisirs.

• La vie familiale.

• Les relations sociales.

• Le sommeil.

• La confiance en soi.

• La qualité de vie.

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L’évolution de la maladie et les incertitudes liées au diagnostic peuvent également représenter une charge psychologique importante.

La reconnaissance des symptômes, l’écoute du patient et l’adaptation de la prise en charge à ses besoins constituent donc des éléments essentiels du parcours de soins.

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À retenir

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Les neuropathies inflammatoires périphériques :

• regroupent différentes maladies affectant le système nerveux périphérique ;

• peuvent être associées à des mécanismes auto-immuns ou inflammatoires ;

• peuvent toucher la myéline, les axones ou les vaisseaux sanguins qui irriguent les nerfs ;

• peuvent provoquer une faiblesse musculaire, des douleurs neuropathiques et des troubles sensitifs ;

• peuvent entraîner des difficultés à marcher, des troubles de l’équilibre ou une perte de dextérité ;

• comprennent notamment le syndrome de Guillain-Barré, la PIDC et la neuropathie motrice multifocale ;

• peuvent évoluer de manière aiguë, progressive ou par poussées ;

• nécessitent une évaluation neurologique adaptée ;

• peuvent nécessiter un ENMG, des analyses sanguines, une ponction lombaire ou d’autres examens selon la situation ;

• disposent de plusieurs possibilités thérapeutiques, selon le diagnostic ;

• peuvent nécessiter une réadaptation et un suivi au long cours ;

• peuvent entraîner des séquelles durables malgré une prise en charge appropriée.

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Une faiblesse musculaire qui progresse rapidement, des difficultés nouvelles à marcher ou des troubles de la déglutition ou de la respiration nécessitent une évaluation médicale urgente.

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Une page d’information destinée aux patients et à leurs proches

Cette page a pour objectif de fournir une information générale sur les neuropathies inflammatoires périphériques et de faciliter la compréhension de ces maladies.

Elle ne remplace pas une consultation médicale et ne permet pas, à elle seule, d’établir un diagnostic.

Les neuropathies inflammatoires regroupent des affections différentes qui nécessitent une évaluation individualisée. Le diagnostic, le choix des examens et la mise en place d’un traitement relèvent des professionnels de santé.

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Les informations présentées s’appuient notamment sur les ressources du Centre hospitalier universitaire vaudois (CHUV), d’Orphanet et sur les recommandations européennes relatives au diagnostic et au traitement des principales neuropathies inflammatoires.

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Ressources médicales de référence

Centre hospitalier universitaire vaudois (CHUV) - Maladies des nerfs périphériques et des muscles

Le CHUV propose des informations sur les neuropathies périphériques, notamment les formes inflammatoires aiguës et chroniques.

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Consulter la page du CHUV : https://www.chuv.ch/fr/neurologie/nlg-home/patients-et-familles/maladies-traitees/maladies-des-nerfs-peripheriques-et-des-muscles

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Orphanet - Polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique

Orphanet présente les caractéristiques cliniques, les critères diagnostiques et les possibilités de prise en charge de la PIDC.

Consulter Orphanet : https://www.orpha.net/fr/disease/detail/2932

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Orphanet - Neuropathie motrice multifocale

Orphanet propose une description de cette neuropathie rare à médiation immunitaire, caractérisée par une atteinte principalement motrice.

Consulter Orphanet : https://www.orpha.net/fr/disease/detail/641

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European Academy of Neurology et Peripheral Nerve Society

Ces sociétés savantes ont publié des recommandations européennes concernant le diagnostic et le traitement de la PIDC.

Consulter les recommandations scientifiques : https://doi.org/10.1111/ene.14959

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Au-delà des Nerfs

Association suisse engagée aux côtés des personnes vivant avec une neuropathie périphérique chronique et invalidante, de leurs proches et des personnes concernées par des atteintes rares, inflammatoires ou complexes du système nerveux périphérique.

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Site de l’association : https://www.audeladesnerfs.ch/